小儿肾小管性酸中毒（RTA）的诊断需结合临床表现、实验室检查及特殊试验，具体标准如下：

一、临床表现

1. ‌多尿与烦渴‌：肾脏浓缩功能障碍导致多尿，伴持续性口渴‌。
2. ‌生长发育迟缓‌：身高、体重增长落后同龄儿童，部分伴智力发育延迟‌。
3. ‌骨骼异常‌：表现为佝偻病、骨质疏松、骨痛、鸭步态等，与长期酸中毒及钙磷代谢紊乱相关‌。
4. ‌电解质紊乱症状‌：低钾血症可致肌无力、心律失常；高钾血症（Ⅳ型）可能引起乏力、心悸‌。
5. ‌消化系统症状‌：食欲不振、恶心、呕吐、便秘或腹泻等‌。

二、实验室检查

1. ‌血液生化‌：
   • 高氯性代谢性酸中毒（血pH <7.35，二氧化碳结合力降低）‌。
   • 电解质异常：低钾（Ⅰ、Ⅱ型）或高钾（Ⅳ型），低钠、低钙或高钙‌。
2. ‌尿液检查‌：
   • 尿pH >5.5（远端RTA）或 <5.5（近端RTA）‌。
   • 尿碳酸氢盐排泄率：Ⅱ型RTA >15%，Ⅰ型正常‌。
3. ‌阴离子间隙（AG）‌：正常或轻度升高，提示非其他代谢性酸中毒‌。

三、特殊试验

1. ‌氯化铵负荷试验‌：用于远端RTA（Ⅰ型）诊断，口服氯化铵后尿pH仍 >5.5‌。
2. ‌碳酸氢盐重吸收试验‌：评估近端RTA（Ⅱ型），静脉滴注碳酸氢钠后尿HCO3⁻排泄率 >15%‌。
3. ‌碱负荷试验‌：口服碳酸氢钠，结合血尿HCO3⁻浓度计算排泄量，辅助分型诊断‌。

四、影像学检查

• ‌骨骼X线‌：显示佝偻病、骨软化或病理性骨折‌。
• ‌肾脏超声‌：可发现肾钙化、肾结石或肾钙质沉着症‌。

五、分型诊断

1. ‌Ⅰ型（远端RTA）‌：尿pH持续 >5.5，伴低钾血症及肾钙化，氯化铵试验阳性‌。
2. ‌Ⅱ型（近端RTA）‌：尿pH <5.5，碳酸氢盐排泄率升高，生长迟缓显著‌。
3. ‌Ⅳ型‌：持续高钾血症，伴慢性肾功能不全或醛固酮分泌异常‌。

六、鉴别诊断

需排除糖尿病酮症酸中毒、慢性肾衰竭、遗传性代谢病等引起的继发性酸中毒‌。

以上标准需综合应用，结合临床表现及实验室结果进行分型诊断，指导针对性治疗‌。