肌张力异常是一种由身体骨骼肌的协同肌和拮抗肌不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭曲姿势的症状群
1. 症状和体征
- 不自主运动：患者表现出持续性或间歇性的肌肉收缩，导致异常的运动和姿势。这些运动通常是模式化的扭曲动作，可以呈震颤样
- 异常姿势：患者可能表现出异常的姿势，如头部偏向一侧、躯干扭曲等
- 运动障碍：患者在随意运动时症状加重，休息或睡眠时症状减轻或消失
2. 肌张力评定
- 被动运动检查：通过轻柔地弯曲和伸展患者四肢，评估肌肉的紧张度。如果感觉到肌肉非常紧张，有明显的阻力，则可能是肌张力异常
- 改良的Ashworth分级标准：
- 0级：正常肌张力，肢体随意运动、姿势正常。
- 1级：肌张力略微增加，受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放。
- 1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力。
- 2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动。
- 3级：肌张力严重增加，被动活动明显受阻。
- 4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动
3. 辅助检查
- 实验室检查：包括血氨基酸、尿有机酸、血清铜蓝蛋白、红细胞形态学检查等，以排除代谢障碍和遗传性疾病
- 影像学检查：如头颅核磁共振成像（MRI），用于诊断神经变性病，检测基底节钙化、铁沉积等特征性影像学发现
- 电生理检查：如肌电图（EMG），用于评估肌肉的电活动，检测肌肉功能异常
4. 鉴别诊断
- 与其他不自主运动的鉴别：如痉挛状态、肌僵直、震颤、舞蹈病、肌阵挛等
- 器质性假性肌张力障碍：由于眼部感染、干眼症、颈椎骨关节畸形等器质性病变引起的症状需要与肌张力障碍进行鉴别
- 心因性（功能性或转换障碍）运动障碍病：这类疾病通常与患者的心理状况密切相关，症状可能在无人观察时好转，在暗示下急性加重
5. 病因诊断
- 原发性肌张力障碍：最常见的是遗传因素
- 症状性肌张力障碍：可见于一些代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等
6. 治疗
- 支持和康复治疗：包括心理治疗、制动治疗、感觉训练、低频重复经颅磁刺激（rTMS）等
- 病因治疗：针对病因采取相应的治疗措施，如纠正代谢异常、调整用药、免疫治疗等
- 药物治疗：常用的药物包括抗胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、肌松剂、左旋多巴、抗多巴胺能药物、抗癫痫药等
- 手术治疗：适用于部分难治性病例
通过以上诊断标准和方法，可以对肌张力异常进行准确的诊断和鉴别诊断，从而制定个体化的治疗方案。