小儿神经白塞综合征的典型症状可分为基础病变和神经系统损害两大类,具体表现如下:
一、基础病变(三联征)
- 口腔溃疡
表现为口唇、舌、颊黏膜等部位反复发作的痛性溃疡,直径2-10mm,底部覆盖黄色假膜,周围红晕,3-7天自愈但易复发。 - 外阴溃疡
阴茎、阴囊或大小阴唇等部位出现圆形痛性溃疡,1-2周自愈,愈合后可能遗留瘢痕。 - 眼部病变
以葡萄膜炎(尤其虹膜睫状体炎)为主,伴前房积脓,可发展为视神经萎缩、视网膜血管炎等,严重者致视力下降或失明。
二、神经系统损害(多发生于基础病变后6.5年左右)
- 脑干症状
交叉性瘫痪、延髓性麻痹、眼球震颤、共济失调等。 - 脑膜刺激征
发热、头痛、恶心呕吐、颈项强直。 - 精神症状
性格改变(淡漠、抑郁或兴奋)、智力减退、幻觉妄想,严重者出现痴呆。 - 颅内压增高
头痛、呕吐、视盘水肿,脑脊液压力升高。 - 脊髓损害
截瘫、感觉障碍、膀胱/直肠功能障碍。 - 周围神经病变
肢体远端麻木、刺痛,肌肉无力。
三、其他伴随症状
- 皮肤损害:结节性红斑、皮下静脉炎、痤疮样皮疹。
- 关节症状:关节红肿痛,多累及大关节。
- 血管病变:血栓性静脉炎、动脉瘤等。
注:神经系统症状常提示病情进展,部分患儿可快速恶化至昏迷、呼吸衰竭等危重状态。