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感染触发
该病常由细菌或病毒感染引发,这些病原体作为抗原激活免疫系统,导致异常的免疫反应。例如,部分患者发病前有发热、扁桃体炎等感染史,血清中可检测到病毒感染证据。 -
免疫系统紊乱
患者体内存在体液免疫和细胞免疫异常,表现为抗口腔黏膜抗体增多、T淋巴细胞与B淋巴细胞比例失衡,以及补体C3、IgG等炎症介质升高。这种免疫紊乱可引发全身性小血管炎,累及中枢神经系统时导致脑组织灶性坏死和神经症状。 -
遗传易感性
该病具有地区性发病倾向(如日本、中国、伊朗等地),部分患者携带HLA-B51、HLA-DRW52等特定基因抗原,提示遗传因素可能增加发病风险。 -
病理表现
主要病理改变为颅内小血管炎症,早期以血管周围炎性细胞浸润为主,晚期出现坏死、神经胶质增生及脱髓鞘病变,最终导致脑实质损伤和神经系统功能障碍。
小儿神经白塞综合征是感染诱发免疫异常、在遗传易感性基础上形成的多因素疾病,其核心机制为免疫介导的血管炎性损伤。