小儿急性小脑性共济失调是一种以小脑性共济失调为主要表现的小儿时期所特有的综合征。以下是其主要表现:
- 1.前驱感染史:大约80%的病例在共济失调发生前1-3周有前驱感染史,如发热、呼吸道或消化道症状
- 2.急性发病:本病起病急,通常首先表现为躯干和四肢的共济失调,病情迅速恶化
- 3.共济失调:主要表现为站立不稳、步态蹒跚、易跌倒,严重者不能站立、不能行走,甚至不能独坐或竖头体检时可见指鼻试验和跟膝胫试验不稳,轮替试验困难,辨距不良及意向性震颤等
- 4.眼球震颤:部分病例伴有眼球震颤,即眼球不自主地来回摆动
- 5.肌张力减低:肌张力减低是常见症状之一,表现为肢体软弱无力
- 6.腱反射减弱:腱反射减弱也是常见的体征之一
- 7.言语问题:部分患儿可能出现构音障碍,表现为说话含糊不清、语速缓慢或类似吟诗样的语言
- 8.其他症状:一些患儿可能会出现眩晕、呕吐等症状
- 9.脑神经和感觉检查:脑神经多不受累,感觉检查正常
- 10.脑脊液和影像学检查:脑脊液检查大多数正常,少数病例可见白细胞轻度增多。颅脑CT或MRI检查用于排除后颅窝病变,如脑干、小脑或第四脑室肿瘤。
小儿急性小脑性共济失调的主要表现为急性发作的共济失调,伴有眼球震颤、肌张力减低、腱反射减弱等症状。诊断时需结合前驱感染史、临床表现及影像学检查等综合判断。