小儿右室双出口的形成主要与胚胎发育时期心脏结构的异常发育有关。其形成过程如下:
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圆锥动脉干旋转异常:在胚胎发育过程中,心脏的圆锥动脉干应正常旋转和分隔,以形成主动脉和肺动脉,并分别与左、右心室相连。由于某些原因导致圆锥动脉干旋转不完全或异常,使得主动脉和肺动脉均从右心室发出,或者一支动脉的大部或全部,以及另一支动脉的部分或全部均起自右心室。
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吸收不全:胚胎发育时,动脉干与心球之间的圆锥吸收不全,导致右心室连接两条大动脉,主动脉瓣下圆锥吸收不全,使主动脉瓣位于右心室流出道上。
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室间隔缺损形成:右室双出口通常伴有室间隔缺损,这是左心室的唯一流出通道。室间隔缺损的位置和大小对患儿的病情和治疗方案有重要影响。
小儿右室双出口的形成是一个复杂的过程,涉及多个因素和环节。对于这种先天性心脏病,早期诊断和治疗至关重要,以避免病情恶化和并发症的发生。