小儿右室双出口是一种复杂的先天性心脏病，其处理需根据解剖结构、合并畸形及患儿具体情况制定个性化方案，主要包括以下措施：

一、手术治疗

1. ‌根治性手术‌

   • ‌解剖条件允许‌时优先选择，通过建立左心室与主动脉通道（如Dacron补片构建内隧道）、右心室与肺动脉通道（如流出道扩大补片或人工带瓣管道）‌。
   • 根据室间隔缺损（VSD）位置选择术式：
     • ‌主动脉瓣下型‌：内隧道修补术，预后较好‌。
     • ‌肺动脉瓣下型‌：大动脉调转术或心内隧道联合手术‌。
     • ‌VSD远离大动脉‌：可能需分期手术或姑息治疗‌。
   • ‌手术时机‌：
     • 无肺动脉狭窄者建议婴儿期手术‌；
     • 合并肺动脉狭窄者可延至4-5岁‌；
     • 肺动脉高压风险高者需2岁前完成手术‌。

2. ‌姑息性手术‌

   • ‌肺动脉环缩术‌：限制肺血流量，缓解右室负荷，适用于肺高压或无法立即根治者‌。
   • ‌体肺分流术‌：如Blalock-Taussig分流术，增加肺血流改善低氧血症‌。

二、药物治疗

1. ‌术前支持‌

   • 利尿剂（呋塞米）减轻心脏负担，血管扩张剂（硝普钠）改善循环‌。
   • 强心剂（地高辛、多巴胺）增强心肌收缩力‌。

2. ‌术后管理‌

   • 抗心律失常药（胺碘酮）控制心律‌。
   • 肺动脉高压者使用米力农、西地那非降低肺阻力‌。

3. ‌感染预防‌

   • 抗生素预防肺部感染，支气管扩张剂改善通气‌。

三、术后管理及长期随访

1. ‌功能监测‌

   • 定期超声心动图、心电图评估心脏结构及血流动力学‌。
   • 术后1年内每3-6个月复查，稳定后每年随访‌。

2. ‌并发症防治‌

   • 监测心力衰竭、血栓、心律失常，必要时调整用药或二次手术‌。

四、生活及营养管理

1. ‌日常护理‌

   • 避免剧烈运动，保证充足休息‌。
   • 低盐低脂饮食，高蛋白（瘦肉、鸡蛋）及纤维素（蔬菜）摄入‌。
   • 预防呼吸道感染，减少心脏负荷‌。

2. ‌心理支持‌

   • 提供疾病教育，缓解患儿及家属焦虑，必要时心理干预‌。

五、特殊情况处理

• ‌合并畸形‌（如主动脉弓发育不良）：需同期或分期矫正‌。
• ‌无法根治者‌：姑息术后辅以药物维持，改善生活质量‌。

总结

治疗方案需由心脏外科、心内科等多学科团队制定，早期干预可显著改善预后‌。手术成功率达90%以上‌，但需终身随访以应对潜在并发症‌。