朊毒体病(Prion diseases)是一类由异常朊蛋白引起的致命性中枢神经系统疾病,常见的类型包括克雅氏病(CJD)、库鲁病(Kuru)、杰茨曼-斯脱司勒-史茵克综合征(GSS)和致死性家族性失眠症(FFI)等
- 1.痴呆:患者会出现进行性智力退化,表现为记忆力减退、注意力不集中、思维混乱等症状
- 2.共济失调:患者会表现出动作不协调、步态不稳等症状,这是由于小脑功能受损所致
- 3.肌阵挛:患者会出现不自主的肌肉抽搐,这种症状在克雅氏病中尤为常见
- 4.震颤:患者的手、脚或其他部位会出现不自主的颤抖
- 5.言语障碍:由于小脑和大脑皮层的损害,患者可能会出现言语不清或构音困难
- 6.大小便失禁:在疾病晚期,患者可能会失去对膀胱和直肠的控制,导致大小便失禁
- 7.昏迷:随着病情进展,患者可能会进入昏迷状态,最终导致死亡
- 8.其他神经系统症状:包括行动迟缓、肢体僵直、眼球震颤等,这些症状是由于锥体外系和小脑的损害所致
- 9.自主神经系统症状:如多汗、心动过速、血压增高等,这些症状在致死性家族性失眠症中尤为常见
这些症状通常在疾病的晚期阶段出现,并且会随着时间的推移而逐渐加重。由于朊毒体病目前尚无有效的治疗方法,患者最终会因严重的神经系统损害而死亡