具体机制包括:
- 胚胎期发育缺陷:肺静脉共同腔未能与左心房融合,反而与体静脉(如脐静脉、卵黄静脉等)保持连接,形成异常回流通道。
- 解剖结构异常:根据回流路径不同,可分为心上型(肺静脉经垂直静脉汇入无名静脉或上腔静脉)、心内型(肺静脉直接或通过冠状静脉窦汇入右心房)、心下型(肺静脉经垂直静脉进入门静脉或下腔静脉)及混合型。
- 合并其他畸形:约75%的病例合并卵圆孔未闭或房间隔缺损,这是患儿存活的必要条件,否则无法通过体循环获得氧气。
母体孕期接触放射性物质、药物副作用或环境污染等因素可能增加发病风险。未及时治疗者因肺动脉高压和右心衰竭,死亡率较高。