致死性肝内胆汁淤积综合征（Byler病或Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，通常与家族性肝内胆汁淤积有关。这种疾病的特点是严重的胆汁排泄障碍，导致胆汁成分在体内积累，进而影响肝脏功能和其他器官的功能。

根据现有的医学资料，致死性肝内胆汁淤积综合征一般不能被根治，治疗的主要目的是改善症状和延缓疾病的进展。对于某些特定的原因引起的胆汁淤积，如结石或肿瘤造成的梗阻，可以通过手术切除或ERCP取石等方法来解除梗阻，从而恢复正常胆道引流，这在一定程度上可以缓解病情。

药物治疗也是管理该病的重要组成部分，常用的药物包括熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸、多烯磷脂酰胆碱胶囊以及苯巴比妥等，这些药物可以帮助保护肝脏细胞、减轻黄疸症状，并可能有助于恢复正常的胆汁流动。针对自身免疫因素导致的胆汁淤积，使用免疫抑制剂如环孢素A也可能有效。

在一些极端情况下，当患者的病情发展到了终末期，且其他治疗方法均无效时，肝移植可能是唯一可行的选择。虽然肝移植不能完全治愈原发病，但它能够显著延长患者的生命，并改善生活质量。据统计，原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化、胆道闭锁等终末期致死性肝内胆汁淤积综合征患者在接受肝移植后的1年生存率约为90%。

值得注意的是，尽管目前没有彻底治愈致死性肝内胆汁淤积综合征的方法，但通过积极的治疗和支持措施，许多患者能够获得较好的生活质量和较长的生存期。重要的是要根据个体情况制定个性化的治疗方案，并密切监测患者的健康状况以及时调整治疗策略。

虽然致死性肝内胆汁淤积综合征难以根治，但是通过适当的医疗干预，包括病因治疗、支持疗法以及必要时的肝移植，可以在很大程度上控制病情并提高患者的生活质量。如果怀疑自己或家人患有此病，应及时寻求专业医生的帮助，以便尽早开始合适的治疗计划。