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胚胎发育阶段空化不全
在胚胎发育早期(约妊娠2-3个月),肠道上皮细胞异常增生导致肠腔阻塞。若空化过程失败,肠管无法再通,形成闭锁或狭窄。这一机制在十二指肠和空肠上段闭锁中尤为常见。 -
胎儿期肠管血运障碍
肠扭转、肠套叠、胎便性腹膜炎等疾病可能引发肠系膜血管损伤,导致局部缺血、坏死和肠段吸收,最终形成闭锁或狭窄。此类原因多与空肠下段及回肠闭锁相关。 -
遗传因素
部分病例与遗传相关,尤其是多发性肠闭锁和Apple-Peel闭锁,被认为与常染色体隐性遗传有关。 -
其他因素
胎儿期炎症(如胎粪性腹膜炎)、肠系膜血管发育畸形等也可能导致肠管发育异常。
病理分型
根据闭锁形态可分为四型:
- Ⅰ型(隔膜型):肠腔内存在隔膜,多见于十二指肠和空肠;
- Ⅱ型(纤维索型):肠管中断,由纤维索带连接两端盲端;
- Ⅲ型(肠段分离型):盲端完全分离,常见于空肠下段及回肠;
- Ⅳ型(多发性闭锁):多个闭锁段,形似“香肠串”。
临床表现
患儿常表现为出生后呕吐(含胆汁)、无胎粪排出、进行性腹胀,严重者可伴肠穿孔和呼吸困难。确诊需结合腹部X线、钡剂造影等检查。
治疗与预后
手术是唯一有效的治疗方法,通过切除闭锁段并重建肠道连续性可显著改善预后。多数患儿术后可恢复正常生长发育。