一、一般治疗
- 纠正水电解质紊乱:通过补液维持液体平衡,严格控制钠、钾摄入。
- 控制高血压:使用降压药物(如硝苯地平)避免并发症。
- 营养支持:补充维生素、碳水化合物,必要时给予肠外营养。
二、药物治疗
- 抗凝治疗:早期使用肝素、阿司匹林或低分子量肝素钠,抑制血栓形成。
- 免疫调节:对免疫介导的HUS,使用糖皮质激素(如甲泼尼龙)或免疫球蛋白。
- 抗感染治疗:若由感染触发,需针对性使用抗生素。
三、透析治疗
- 适应症:无尿、严重水负荷过重、电解质紊乱或急性肾衰竭时,需尽早进行腹膜透析或血液透析。
- 作用:清除毒素、纠正酸碱失衡,降低病死率。
四、输血与纠正贫血
- 血红蛋白低于50g/L时,输注洗涤红细胞,需缓慢输入以减少不良反应。
五、手术治疗
- 肾移植:对慢性肾衰竭或治疗无效者,可考虑肾移植,但需注意复发风险。
- 脾切除术:仅用于特定病例(如血栓性血小板减少性紫癜相关HUS)。
六、特殊类型治疗(非典型HUS)
- 补体抑制剂:如依库珠单抗,针对补体系统异常的aHUS,需在发病24-48小时内使用。
- 血浆置换/输注:用于遗传性或抗体相关aHUS,清除异常补体成分。
注意事项
- 早期干预:及时诊断和治疗是改善预后的关键。
- 多学科协作:需儿科、肾内科、血液科等多学科联合管理。
- 长期监测:治疗后需定期随访肾功能及补体指标,预防复发。
若患儿出现抽搐、意识障碍等神经系统症状,需立即进行对症处理。具体方案需由医生根据病情动态调整。