黏脂贮积症Ⅰ型是一种罕见的遗传性代谢疾病，其危害性较大，主要体现在以下几个方面：
- 1.生长发育迟缓：患儿通常在出生时表现正常，但在1岁内会逐渐出现发育迟缓的症状，如面容变丑、头大、前后径长、前额突出等特征
- 2.多发性骨发育异常：患儿可能会出现骨骼畸形，如髋关节脱位、马蹄足、脊柱后凸或侧凸等，这些骨骼问题会严重影响患儿的运动能力和生活质量
- 3.智力低下：黏脂贮积症Ⅰ型会导致中枢神经系统退化，表现为进行性神经退行性病变伴肌阵挛的发作，肌肉萎缩，常有舞蹈性手足徐动性运动，智力低下
- 4.眼部问题：患儿可能会出现角膜混浊，影响视力，甚至导致失明
- 5.内脏器官受损：肝脾肿大是常见症状之一，可能会导致腹胀和肝功能异常。心脏也可能受到影响，出现心脏收缩杂音等
- 6.反复感染：由于免疫系统功能受损，患儿更容易发生反复的呼吸道感染、肺炎和中耳炎
- 7.运动障碍：患儿可能会出现运动迟钝，关节运动受限，甚至出现挛缩
- 8.预后较差：黏脂贮积症Ⅰ型的病情较重，患儿通常在幼年时期夭折，预后较差
黏脂贮积症Ⅰ型的危害性较大，对患儿的生长发育、智力、身体器官功能以及生活质量都有严重影响。如果有相关症状或家族史，建议尽早进行基因检测和医学咨询，以便及时采取相应的治疗和护理措施。