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AL型淀粉样变性(原发性)
- 自体外周血干细胞移植:符合条件者(约20%-25%)推荐此方案,可显著改善生存预后。
- 抗浆细胞治疗:
- 达雷妥尤单抗(DARA)联合硼替佐米/地塞米松:可提高血液学和器官缓解率。
- 蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、伊沙佐米):常与地塞米松等联用,是主要治疗方案之一。
- 免疫调节剂(来那度胺、沙利度胺):适用于有神经系统受累的患者。
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继发性淀粉样变性
- 控制原发病:如抗炎药物(非甾体抗炎药)、免疫抑制剂(环磷酰胺)等,减少SAA蛋白生成。
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支持治疗与对症药物
- 降压药(ACEI/ARB类):控制高血压,保护肾功能。
- 利尿剂(呋塞米):缓解水肿。
- 透析治疗:终末期患者需血液透析或腹膜透析维持生命。
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传统化疗方案
- 美法仑+泼尼松(MP方案):经典方案,但起效较慢,部分患者需联合秋水仙碱。
注意事项:
- 药物需严格遵医嘱使用,定期复查调整方案。
- 早期诊断和治疗是关键,同时需配合低盐低蛋白饮食、避免肾毒性药物。
建议患者至肾内科专科就诊,结合病理分型、肾功能等综合评估后制定治疗方案。