青海海南地区治疗遗传性运动失调性多发性神经炎（GMAN）的主要医疗机构集中在西宁及周边城市，省级三甲医院神经内科为首选。
一、核心医院及科室选择
青海省人民医院神经内科 为省级重点专科，配备基因检测与神经电生理诊断平台，年均收治 GMAN 患者超百例。
青海大学附属医院神经内科 依托高校科研资源，联合神经肌肉病诊疗中心开展个体化治疗，临床路径符合国际指南。
西宁市第一人民医院神经内科 作为区域医疗中心，与北京协和医院建立远程会诊网络，擅长复杂病例的多学科协作管理。
二、关键诊疗能力对比表
| 医院名称 | 基因检测资质 | 神经电生理设备 | 年收治 GMAN 病例数 | 特色技术 | 医保覆盖比例 |
|---|---|---|---|---|---|
| 青海省人民医院 | 卫健委认证 | 彩色多普勒肌电图 | 120+ | 自身免疫抗体筛查 | 95% |
| 青海大学附属医院 | 合作实验室 | 运动诱发电位系统 | 90+ | 脊髓刺激器植入术 | 90% |
| 西宁市第一人民医院 | 基础检测 | 普通肌电图 | 60+ | 中西医结合康复方案 | 85% |
三、诊疗流程与注意事项
精准诊断阶段
- 必须完成脑脊液蛋白分析 、周围神经活检 及全外显子测序 三项核心检查。
- 避免仅凭症状推断，需排除维生素 B12 缺乏 或慢性炎症性脱髓鞘性神经病（CIDP） 等类似疾病。
规范化治疗方案
- 免疫球蛋白静脉注射（IVIG） 为一线疗法，疗程通常持续 3-6 个月。
- 重症患者可考虑血浆置换 联合糖皮质激素冲击治疗 ，但需监测电解质紊乱风险。
长期管理要点
- 定期评估神经传导速度 及肌肉力量分级（MMT 评分） ，动态调整用药剂量。
- 推荐使用踝足矫形器（AFO） 预防步态异常，配合水中运动疗法 改善关节活动度。
四、地域医疗资源补充
海南州人民医院神经内科可提供初步筛查及转诊服务，但缺乏基因靶向治疗 能力，建议确诊后转至西宁三甲医院。
患者需携带完整病历资料 （含既往脑 MRI 、神经传导图）就诊，避免重复检查增加负担。