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神经纤维瘤病分型区别

陈胜利医生
陈胜利 主任医师 神经外科
山西省人民医院 三甲
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神经纤维瘤病根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病一型和二型。一型的主要特征是皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于17号染色体。二型的临床症状以神经系统症状为主,常常会出现颅内肿瘤,以听神经瘤最为常见,也可能有椎管内肿瘤,基因位于22号染色体。

神经纤维瘤根据是否多发以及发病的部位,可分为孤立性的皮肤神经纤维瘤、神经内纤维瘤和丛状神经纤维瘤,若表现为多发,称为神经纤维瘤病。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传疾病,基因缺陷使神经及细胞发育异常,导致多系统损害。神经内纤维瘤和丛状神经纤维瘤,可以转变成恶性神经纤维瘤,临床上需要引起高度的重视,积极治疗,防止其恶变。

总而言之,皮肤纤维瘤病、脊柱畸形或者亲属中有类似疾病的情况,要考虑有无此类型神经纤维瘤病存在,及时到正规的医院就医,得到及时有效的治疗。

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