心内膜弹力纤维增生症需通过药物控制心力衰竭、改善心功能,严重者需手术(如心脏移植),并配合长期生活管理。
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药物治疗
以洋地黄类药物(如地高辛)增强心肌收缩力,配合利尿剂减轻心脏负荷,血管紧张素转换酶抑制剂(如开搏通)改善心室重构。急性期需静脉注射强心剂,长期维持治疗可达数年。免疫抑制剂(如强地松)可能对部分患者有效。 -
手术治疗
合并二尖瓣关闭不全需瓣膜置换术;心脏重度扩大、射血分数极低者需评估心脏移植。术后需严格监测心功能及抗排斥治疗。 -
生活与监测
避免剧烈运动及感染,低盐饮食保持大便通畅。定期复查超声心动图、心电图,及时调整治疗方案。儿童患者需心理支持,减轻焦虑。
早期规范治疗可显著改善预后,但需终身随访。