心内膜弹力纤维增生是一种病理状态而非正常现象,主要见于婴幼儿心肌疾病,以心内膜异常增厚、心脏功能受损为特征,严重者可导致心力衰竭。
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病理特点
病变表现为心内膜显著增厚(可达正常15-30倍),弹力纤维和胶原纤维弥漫性增生,心脏体积增大,左心室最常受累。增厚的心内膜呈乳白色,表面光滑或粗糙,但心肌层通常不受影响。 -
临床类型
分为原发性和继发性两类:原发性无明确心脏基础疾病;继发性常合并先天性心脏病(如左心发育不良或主动脉瓣闭锁),预后更差。 -
治疗与预后
早期激素联合强心、利尿治疗可能改善部分患儿心脏功能,甚至临床治愈;但对药物反应差者可能进展为扩张型心肌病,预后不良,需长期监测心功能。
提示:该病需早诊早治,定期超声心动图随访至关重要,家长应关注婴幼儿喂养困难、呼吸困难等异常症状。