异源性ACTH是一种由非垂体肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）导致的罕见内分泌疾病，主要引发皮质醇过量分泌，表现为库欣综合征症状（如高血压、向心性肥胖）或非典型症状（如严重低血钾、色素沉着）。 约半数病例与肺癌相关，其他常见病因包括胸腺瘤、支气管类癌等，需通过激素检测和影像学确诊，治疗以手术切除肿瘤或药物控制皮质醇为主。
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病因与机制
异源性ACTH的根源是非内分泌肿瘤（如小细胞肺癌、胸腺瘤）异常分泌ACTH，刺激肾上腺皮质过度生成皮质醇。这类肿瘤多属APUD细胞系，能转化激素前体为活性ACTH，部分病例肿瘤生长缓慢，症状可能早于肿瘤确诊数年。 -
典型与非典型症状
- 典型库欣表现：满月脸、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、糖尿病。
- 非典型表现：快速进展的低血钾（补钾难纠正）、肌无力、色素沉着、水肿，多见于恶性程度高的肿瘤患者。
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诊断要点
需结合实验室检查（血ACTH显著升高、地塞米松抑制试验无反应）和影像学（胸部CT/MRI排查肿瘤）。与垂体性库欣病的鉴别关键包括ACTH水平差异及对CRH刺激的反应。 -
治疗与预后
首选手术切除原发肿瘤；无法手术时可用酮康唑等药物抑制皮质醇合成。预后取决于肿瘤性质，早期切除者效果较好，恶性晚期肿瘤预后较差。
若出现不明原因的高血压、低血钾或快速体重变化，尤其伴有肿瘤病史时，应警惕异源性ACTH可能，尽早就医排查。