髓质海绵肾是一种先天性良性的肾脏囊性病变,也被称为Cacchi-Ricci疾病。其特征是肾髓质集合管的囊性扩张,形成数毫米至1到8毫米不等的囊肿,这些囊肿通常在切割肾时看起来像海绵,因此得名。
主要特点
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发病情况:该病多为双侧发病,约占病例的70%,且通常只影响一侧肾。男性患者略多于女性。
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症状表现:多数髓质海绵肾患者无症状,通常在B超和X线检查中意外发现。有症状的患者可能出现血尿、尿路感染(UTI)、尿石症等。部分患者可能表现为反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史。
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诊断方法:诊断通常依赖于放射学检查,如肾脏超声、CT尿路造影以及静脉尿路造影等。这些检查可以显示特征性的髓质集合管扩张和相关并发症。
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治疗管理:对于无症状的患者,通常不需要特殊治疗,但建议定期随访观察。对于有症状的患者,治疗主要包括管理并发症,如使用抗生素治疗尿路感染、采用高液体摄入量和饮食调整来预防结石形成、以及在必要时进行手术干预(如结石取出术)。
髓质海绵肾是一种相对罕见的肾脏囊性疾病,其治疗以管理并发症为主,预后通常较好。