二羧基氨基酸尿患者需严格控制蛋白质摄入,重点选择低蛋白食物,避免高蛋白肉类、豆类及乳制品,同时保证充足热量摄入以避免分解代谢。
- 低蛋白饮食:每日蛋白质摄入量需控制在0.8-1.2g/kg体重,优先选择低蛋白主食(如麦淀粉、藕粉)替代普通米面,减少天然蛋白质来源。
- 限制特定氨基酸:避免富含赖氨酸、精氨酸的食物(如红肉、海鲜、大豆制品),防止尿液中二羧基氨基酸异常升高。
- 高热量补充:通过植物油、糖类及低蛋白特制食品提供足够能量,减少体内蛋白质分解,缓解代谢负担。
- 水分摄入充足:每日饮水1.5-2L,促进代谢废物排泄,降低尿液浓度,减少肾脏损伤风险。
- 维生素与矿物质调整:因饮食限制易缺乏B族维生素、钙、铁等,需在医生指导下补充合适制剂。
患者应定期监测血尿氨基酸水平,结合营养师制定个性化方案,确保饮食安全与营养均衡。