髓性纤维化（骨髓纤维化）不是正常生理现象，而是一种罕见的骨髓增生性肿瘤疾病，其特征是骨髓造血组织被纤维组织替代，导致造血功能异常，并伴随脾肿大、贫血等典型症状。关键亮点：①属于恶性血液肿瘤范畴；②发病率仅0.2-2/10万，中老年高发；③若不干预可能进展为急性白血病。
髓性纤维化的核心表现包括三方面：
- 造血功能受损：骨髓逐渐被纤维组织侵占，出现贫血、血小板减少，外周血可见泪滴状红细胞，骨髓穿刺常因“干抽”失败。
- 髓外造血症状：脾脏显著肿大（甚至占据整个腹腔），可能引发腹胀、疼痛；肝脏和淋巴结也可能受累。
- 全身性影响：晚期患者出现骨痛、消瘦、反复感染或出血，高危患者中位生存期仅2-3年。
关于疾病的发展与干预需注意：
- 早期诊断至关重要：50岁以上人群若出现不明原因贫血、脾肿大或疲劳，应排查骨髓纤维化，基因检测（如JAK-STAT通路突变）可辅助分型。
- 治疗需个体化：轻症以改善贫血和脾肿大为主（如输血、靶向药）；高危患者需考虑造血干细胞移植，中西医结合可缓解症状。
提示：髓性纤维化虽不可逆，但通过规范治疗可延缓进展。患者应定期监测血象和脾脏变化，避免感染和剧烈运动，保持营养均衡。