髓性纤维化(骨髓纤维化)是一种罕见的骨髓疾病,患者会经历进行性加重的疲劳、脾脏肿大导致的腹胀疼痛、贫血引发的面色苍白/心悸,以及代谢异常带来的盗汗和体重骤降。晚期可能出现骨痛、出血倾向和反复感染,生活质量显著下降。
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全身性虚弱与贫血:早期以不明原因的疲劳、活动后气短为主,随着贫血加重(血红蛋白减少),患者会出现头晕、面色苍白、甚至轻微活动即心慌胸闷。严重时连日常洗漱都可能诱发呼吸困难。
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脾肿大压迫症状:90%以上患者脾脏持续肿大,左上腹有沉重感或隐痛,进食后腹胀加剧。部分人因脾脏压迫胃部出现“早饱”——吃几口就饱,导致营养不良。晚期脾梗死可引发突发剧痛。
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代谢紊乱三联征:低热(体温37.5-38℃)、夜间盗汗(需更换衣物)、6个月内体重下降超10%是典型表现。这些症状与异常细胞因子释放有关,且常规退烧药效果有限。
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骨骼与出血问题:纤维化侵蚀骨骼会导致胸骨/肋骨钝痛,触碰或深呼吸时加重;血小板减少则引发鼻血、牙龈出血或皮肤瘀斑,晚期可能出现消化道出血(呕血、黑便)。
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晚期恶性循环:脾功能亢进进一步破坏血细胞,导致感染(如肺炎)、血栓(下肢肿胀)风险激增。约20%患者会转为急性白血病,出现高热、出血失控等危象。
若出现无法解释的疲劳伴随脾肿大、体重骤降或异常出血,建议尽早就诊血液科。目前通过JAK抑制剂、脾脏放疗等手段可缓解症状,但需严格监测血象和骨髓变化。