淀粉样变性周围神经病最明显的症状是进行性加重的四肢远端感觉障碍、肌无力和自主神经功能障碍,典型表现为对称性麻木、刺痛、足下垂及直立性低血压。不同分型可能伴随特定症状,如家族性病例常见腕管综合征或内脏损害。
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感觉障碍
早期以四肢末端对称性触觉、温度觉减退为主,患者常描述为“手套-袜子样”麻木或烧灼感,夜间疼痛加剧。随着病情进展,感觉缺失可蔓延至近端,甚至出现营养性溃疡。 -
运动功能受损
肌无力从足部小肌肉群开始,导致足下垂和行走困难,逐渐影响上肢精细动作(如扣纽扣)。腱反射消失是重要体征,晚期可能出现全身性肌肉萎缩。 -
自主神经紊乱
心血管系统表现为直立性低血压甚至晕厥;消化系统多见腹泻、便秘交替;泌尿生殖系统则出现阳痿或排尿异常。部分患者伴瞳孔异常、无汗症等。 -
分型特异性表现
家族性病例中,葡萄牙型以肾衰竭为特征,印度型多合并玻璃体混浊,芬兰型则早期出现角膜病变。获得性病例常以痛性感觉异常为首发症状。
若出现不明原因的远端麻木、肌无力或自主神经症状,需警惕淀粉样变性周围神经病可能,尽早就医检查可延缓疾病进展。