淀粉样变性周围神经病是一种因不同来源的淀粉样物质在周围神经沉积，进而引发的严重的进行性感觉、运动周围神经病，常伴有自主神经功能障碍。以下是其详细介绍：
- 主要类型
- 家族性淀粉样变性多周围神经病（FAP）：为常染色体显性遗传，包括多种类型。如 FAPⅠ 型（葡萄牙型）25-30 岁起病，表现为四肢感觉障碍、伸肌麻痹、足下垂等；FAPⅡ 型（印度 / 瑞士型）50 岁后起病，男性较重，表现为腕管综合征，进展缓慢；FAPⅢ 型（依阿华型）40 岁以后起病，周围神经损害类似 FAPⅠ 型，伴有严重胃肠道症状和肾病表现；FAPⅣ 型（芬兰型）30 岁起病，初期有角膜病变，50 岁后出现脑神经及感觉、自主神经损害；FAPⅤ 型（丹麦型、意大利型等），丹麦型 40-50 岁起病，主要表现为呼吸困难等，意大利型表现为心脏病和多发周围神经病。
- 获得性多发周围神经病：包括免疫细胞性（原发性淀粉样变性神经病），老年期发病，有细感觉纤维神经病和自主神经功能低下表现，如痛性感觉异常等；肿瘤相关肾上腺样瘤常伴有感觉运动多发神经病及自主神经症状；反应性（继发性淀粉样变性神经病），多见于慢性风湿性疾病。
- 散发性淀粉样神经病：临床不易与其他类型鉴别，主要靠免疫组化检查。
- 症状表现
- 感觉障碍：早期常以下肢为主，远端出现麻木、过敏、感觉异常，可有烧灼感或固定疼痛，也可出现整个下肢尖锐抽痛，检查可有温觉丧失而触觉过敏，后期可扩展到上肢，部分患者感觉缺失区会出现营养性溃疡。
- 运动障碍：疾病后期出现肢体远端无力，可伴有手肌萎缩、行走步态蹒跚，下肢运动感觉障碍还可并发水肿、溃疡、手足屈曲挛缩甚至骨折，正中神经受压时常见腕管综合征。
- 自主神经功能障碍：可表现为阳痿、间歇性便秘、腹泻、夜间泄泻、出汗减少、味觉减退、声音嘶哑、大小便功能障碍、直立性低血压等。
- 发病原因
- 遗传因素：家族性淀粉样变性多周围神经病由基因突变引起。
- 免疫因素：自身免疫病、慢性炎症性疾病导致免疫功能异常，可能使淀粉样蛋白物质在周围神经及血管中沉积。肿瘤患者因自身免疫因素或放化疗导致免疫功能下降，也易引发。
- 其他因素：长期慢性感染，如肺结核、脓胸、类风湿关节炎等，可引起淀粉样蛋白物质在周围神经及血管中沉积。
- 诊断方法：主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积，常取材于腓肠神经、肌肉、皮肤、直肠和舌肌。还可结合患者的临床症状、家族病史以及相关检查，如尿 Bence - Jones 蛋白检查、免疫蛋白电泳检查等排除其他疾病。
- 治疗手段：目前尚无特效治疗方法。药物治疗可使用加巴喷丁、普瑞巴林等缓解疼痛，甲钴胺、维生素 B1 等营养神经，免疫抑制剂如环磷酰胺等抑制免疫反应；物理治疗如针灸、按摩、电疗等有助于改善局部血液循环；手术治疗如神经松解术可在神经受压严重时采用。
总体来说，淀粉样变性周围神经病较为罕见，不同类型的临床表现和预后有所不同，多数患者病情会逐渐进展，严重影响生活质量，早期诊断和综合治疗对于改善患者症状、提高生活质量具有重要意义。