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手术治疗
- 甲状腺髓样癌：国际共识建议在出生后6个月内行甲状腺全切除术，以降低转移风险并提高生存率。若合并嗜铬细胞瘤，需优先切除嗜铬细胞瘤，再处理甲状腺病变。
- 嗜铬细胞瘤：通常需双侧肾上腺切除术，术中需注意保留肾上腺皮质功能。
- 其他肿瘤：如垂体瘤、甲状旁腺肿瘤等，根据具体情况选择手术切除。
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药物治疗
- 甲状腺素替代：术后需终身服用甲状腺素以维持正常代谢。
- 对症治疗：如使用噻庚啶缓解皮质醇增多症，或降压药（哌唑嗪、硝苯地平）控制嗜铬细胞瘤相关高血压。
- 其他药物：生长抑素类似物（如奥曲肽）可抑制胃肠胰腺肿瘤分泌，胃酸抑制剂（如奥美拉唑）预防并发症。
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综合管理
- 日常护理：保证充足休息、均衡饮食（高蛋白、低刺激），避免剧烈活动。
- 定期监测：术后需定期复查甲状腺功能、激素水平及影像学检查，早期发现复发或转移。
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预后与注意事项
- 早期诊断和治疗可显著改善预后，尤其是甲状腺髓样癌早期手术的10年生存率可达95.6%。
- 若未及时干预，肿瘤转移后生存率可能降至40%以下。
小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型需根据基因分型、肿瘤分期制定个体化治疗方案，且需多学科协作管理。