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无法彻底治愈
该疾病与肺泡表面活性蛋白代谢紊乱有关,病因复杂且存在复发风险。即使通过肺泡灌洗等方法暂时清除肺部沉积物,也无法改变代谢异常的根本问题。部分研究指出,由于病因不明确,治愈可能性较低。 -
临床缓解与个体差异
部分患儿通过全肺灌洗术、药物治疗(如粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子)或支持性治疗(如氧疗、营养支持)可改善症状,甚至达到临床治愈。但治疗效果因个体差异较大,部分患儿可能反复发作或进展为呼吸衰竭。 -
治疗手段与风险
- 全肺灌洗:是主要治疗手段,但存在低氧血症、感染等风险,需严格评估适应症。
- 药物与新兴疗法:如利妥昔单抗、基因治疗等尚在探索阶段,骨髓移植或肺移植可能对极少数病例有效,但预后仍不理想。
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关键注意事项
早期诊断和干预对减少肺功能损害至关重要,同时需避免吸烟环境、加强营养支持。治疗需长期随访,根据病情调整方案。
小儿肺泡性蛋白沉积症虽难以根治,但通过规范治疗可有效控制症状。家长需在专业医生指导下制定个体化方案,并密切监测病情变化。