小儿脱屑性肺炎（脱屑性间质性肺炎，DIP）是一种罕见的儿童特发性间质性肺炎，以肺泡内大量脱屑样巨噬细胞聚集为特征。以下为疾病关键信息：
一、基本特征
- 发病群体：多见于婴儿及儿童，最小病例为出生1天新生儿，无性别差异。
- 起病特点：可隐袭或急性起病，进展迅速，易引发心肺并发症，死亡率较高。
二、典型症状
- 呼吸系统：干咳、进行性呼吸困难、呼吸急促，活动后加重，严重时出现发绀、鼻翼扇动、三凹征。
- 全身表现：低热（通常<38℃）、乏力、体重减轻、食欲减退，晚期可伴生长发育迟缓。
- 体征：肺部细湿啰音或呼吸音减弱，部分患儿可见杵状指/趾。
三、病因与高危因素
- 病因未明：可能与免疫功能异常、遗传基因突变、病毒感染或环境污染等因素相关。
- 高危人群：有家族史者、1岁以内婴儿更易患病。
四、诊断方法
- 影像学检查
- 胸部X线：双肺弥漫性毛玻璃样或网状、片状阴影，可伴气肿大疱或胸腔积液。
- 胸部CT：更清晰显示磨玻璃样改变和间质浸润。
- 病理学检查
- 肺活检：肺泡内大量PAS染色阳性的巨噬细胞聚集，Ⅱ型肺泡上皮增生，间质淋巴细胞浸润。
- 辅助检查
- 动脉血气分析、肺功能评估缺氧程度；血液检查排查感染或免疫异常。
五、治疗与预后
- 药物治疗：首选糖皮质激素（如泼尼松），重症联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）控制炎症。
- 支持治疗：吸氧改善缺氧，预防继发感染，必要时呼吸支持。
- 预后：早诊早治治愈率约60%，但病情进展快者易并发肺心病或呼吸衰竭，死亡率较高。
六、鉴别重点
需与其他间质性肺炎、肺纤维化及呼吸道异物区分，结合异物吸入史、影像特征（如纵隔移位）及病理结果综合判断。