常染色体显性多囊肾（ADPKD）需要根据疾病进展阶段和临床表现进行综合治疗。该病虽无法根治，但早期干预可延缓肾功能恶化、控制并发症并提高生活质量。
一、治疗原则
- 无症状或早期患者
以保守观察为主，定期监测肾功能、血压及囊肿变化，无需特殊治疗。 - 有症状或进展期患者
需通过药物、手术及生活方式干预控制症状和并发症。
二、具体治疗措施
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生活方式管理
- 饮食调整：低盐、低蛋白、低磷饮食，限制咖啡因摄入，减轻肾脏负担。
- 生活习惯：控制体重（BMI 18.5-23.9）、戒烟限酒、避免剧烈运动及腹部外伤。
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药物治疗
- 控制血压：首选血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素受体拮抗剂（ARB）。
- 延缓囊肿进展：托伐普坦（Tolvaptan）可抑制囊肿生长，适用于快速进展型患者。
- 对症治疗：
- 疼痛：使用非甾体抗炎药或阿片类止痛药。
- 感染：联合应用抗生素（如头孢呋辛、左氧氟沙星）。
- 血尿：卧床休息，必要时行肾动脉栓塞术。
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手术治疗
- 囊肿去顶减压术：适用于囊肿较大引起压迫症状者，可缓解疼痛并延缓肾功能损害。
- 肾切除术：针对严重感染、反复出血或巨大肾脏占位患者。
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终末期肾病治疗
进入肾功能衰竭后需血液透析、腹膜透析或肾移植。
三、预后与注意事项
- 早期干预可显著延缓疾病进展，部分患者可长期维持正常肾功能。
- 遗传咨询：患者子女有50%遗传概率，建议生育前进行遗传评估。
- 定期随访：监测血压、尿常规、肾功能及影像学变化，及时调整治疗方案。