针对小儿糖原贮积病Ⅱ型的饮食管理，需结合疾病代谢特点进行营养调控，具体建议如下：
一、饮食选择原则
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低糖饮食
- 避免高糖食物（如蜂蜜、蛋糕、甜饮料），以防加重糖原异常积累。
- 主食以全谷类为主（糙米、燕麦、荞麦等），避免红薯、甜玉米等高淀粉食物。
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优质蛋白补充
- 选择鸡蛋、牛奶、鱼肉等易吸收的动物蛋白，促进肌肉修复与代谢。
- 可适量添加乳清蛋白粉，增强免疫力，但需避免过量以防肾脏负担。
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维生素与矿物质
- 多摄入非淀粉类蔬菜（菠菜、卷心菜、洋葱等）及低糖水果（猕猴桃、蓝莓），补充维生素C、B族和膳食纤维。
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脂肪与能量补充
- 优先选择富含中链甘油三酯（MCT）的食品（如椰子油、MCT配方奶粉），快速供能且减少糖原依赖。
- 适当增加坚果、深海鱼类等健康脂肪来源，维持能量平衡。
二、特殊饮食管理
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生玉米淀粉应用
- 适用于1岁以上患儿，建议每次1.0～2.5g/kg，每日4～6次，用凉开水冲调以延缓葡萄糖释放。
- 可添加无糖配方奶粉改善口感，避免与高维生素C果汁混合。
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少量多餐
- 6月龄以下婴儿需2～3小时喂养一次，避免长时间空腹导致低血糖；随月龄增长可延长至3～4小时。
三、食谱示例
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玉米须炖瘦肉
- 玉米须30g与瘦肉100g同煮，去须后食用，辅助调节血糖代谢。
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枸杞炖兔肉
- 枸杞15g与兔肉250g文火炖煮，适合肝肾不足型患儿，但胃热者慎用。
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蛤肉苦瓜汤
- 蛤肉50～100g与苦瓜150g煮汤，适用于胃热阴虚患儿，需注意食材新鲜度。
四、禁忌与注意事项
- 忌食辛辣刺激性食物（如辣椒、咖啡），以免加重代谢负担。
- 避免高乳糖、果糖食品，选择无蔗糖的特殊医用配方奶粉。
- 定期监测血糖与血脂，调整饮食结构，预防骨质疏松可补充维生素D强化食品。
通过上述饮食调整，可帮助患儿稳定血糖、改善代谢异常，但需在医生或营养师指导下结合个体情况制定方案。