脂性渐进性坏死(necrobiosis lipoidica)是一种较为罕见的慢性皮肤病,其发病机制尚不完全明确,但可能与多种因素有关,包括糖尿病、免疫因素、血管病变、遗传因素和外伤等
1. 病因
脂性渐进性坏死的病因尚不完全清楚,但以下因素被认为与其发病有关:
- 糖尿病:糖尿病是脂性渐进性坏死的主要诱因之一,尤其是长期血糖控制不佳的患者
- 免疫因素:自身免疫性疾病可能参与发病
- 血管病变:局部血液循环障碍可能导致脂性渐进性坏死
- 遗传因素:遗传因素可能增加患病风险
- 外伤:如磕碰、摩擦等也可能引发本病
2. 症状
脂性渐进性坏死的典型症状包括:
- 皮损:初起为红色或暗红色丘疹,逐渐扩大形成圆形或椭圆形斑块,边界清楚,中央萎缩凹陷,表面光滑,可见毛细血管扩张
- 好发部位:皮损好发于小腿伸侧,也可发生于其他部位,如头部、躯干、生殖器或上肢
- 其他特征:皮损中央常呈棕红色或紫色,伴有明显的毛细血管扩张和纤维化,约1/3的皮损可能发生溃疡
3. 诊断
脂性渐进性坏死的诊断通常基于以下方法:
- 临床表现:医生会根据皮损的特点和病史进行初步判断
- 实验室检查:包括血糖、自身抗体等
- 组织病理学检查:这是确诊的关键,通过活检可以观察到真皮中的渐进性坏死灶和纤维化区,以及淋巴细胞和肉芽肿性浸润
4. 治疗
脂性渐进性坏死的治疗是一个挑战,目前没有确定的治疗方法。常见的治疗策略包括:
- 控制糖尿病:对于糖尿病患者,控制血糖是首要任务
- 局部或全身治疗:包括外用糖皮质激素软膏、他克莫司软膏,口服羟氯喹、沙利度胺等
- 物理治疗:如激光、光疗等
- 手术治疗:对于严重或顽固的病例,可能需要手术切除后植皮,但植皮后仍有复发的可能
- 其他治疗:如高压氧疗法、环孢素或外用牛胶原等
5. 预后
经过积极治疗,部分患者的皮损可得到改善,但病情容易反复。13%至19%的患者在发病6至12年后皮疹可自行消退
总结
脂性渐进性坏死是一种慢性、复发性皮肤病,主要影响小腿伸侧,病因复杂,治疗难度较大。早期诊断和综合治疗对于控制病情和改善预后至关重要。