1. 急性期治疗
- 卧床休息与吸氧:急性发作期需严格卧床休息,通过鼻导管或面罩吸氧改善缺氧。
- 止血与抗感染:使用止血药物(如酚磺乙胺)控制咯血,合并感染时需联合抗生素治疗。
- 糖皮质激素冲击:首选泼尼松(1-2mg/kg·d),静脉给药后口服维持,2-3周后逐渐减量,通常需维持6个月至2年。激素可快速缓解肺出血症状,是急性期核心治疗手段。
2. 缓解期治疗
- 免疫抑制剂:对激素无效者可联用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物,需根据体重调整剂量。
- 铁络合剂:去铁胺等药物可清除肺内沉积铁,延缓肺纤维化进展。
- 血浆置换:适用于重症患者,可清除循环免疫复合物,改善肺功能和影像学表现。
3. 支持治疗
- 输血与补铁:重度贫血者需输注浓缩红细胞,同时补充铁剂纠正缺铁性贫血。
- 并发症管理:合并肺心病、呼吸衰竭时需机械通气支持,晚期患者可考虑肺移植。
4. 新疗法探索
近年研究显示,缓解期肺灌洗术可能通过清除含铁血黄素颗粒减轻肺纤维化,但需更多临床验证。
注意事项:早期诊断结合胸部CT和肺活检至关重要,规范治疗可使30%-50%患者获得长期缓解。建议患者定期随访肺功能及胸部影像,避免接触过敏原(如牛乳)。