小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病，如果不及时治疗，可能会对患儿的身体健康造成严重影响。以下是该疾病不治疗可能导致的后果及其机制：
1. 肝功能损害
- 表现：可能导致胆汁淤积性黄疸、肝脾肿大，严重时发展为肝硬化，甚至引发肝细胞癌。
- 机制：α1-抗胰蛋白酶在肝脏内沉积，引起肝细胞损伤和纤维化，长期累积会导致肝功能衰竭。
2. 肺部疾病
- 表现：易患肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（COPD）等，影响呼吸功能。
- 机制：α1-抗胰蛋白酶缺乏导致肺部弹性蛋白分解，肺泡结构破坏，从而引发气体交换障碍。
3. 生长发育迟缓
- 表现：由于营养吸收障碍，可能导致身高、体重及智力发育受限。
- 机制：肝脏和肺部的损伤会影响营养物质的代谢和吸收，从而影响整体发育。
4. 免疫功能异常
- 表现：免疫功能失衡，易患反复感染性疾病。
- 机制：α1-抗胰蛋白酶在免疫调节中发挥重要作用，缺乏时可能导致免疫反应异常。
5. 其他并发症
- 脂膜炎：炎症细胞浸润脂肪组织，引起皮下结节、红斑、疼痛等症状。
- 血管炎：血管壁炎症可能导致发热、皮疹、关节痛等表现。
- 上消化道出血或肝昏迷：严重肝脏损伤可能导致这些危及生命的并发症。
总结
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症若不治疗，可能引发多系统损害，包括肝硬化和肝癌、肺气肿、生长发育迟缓、免疫功能异常等，严重威胁患儿的健康和生命。建议尽早诊断并采取适当的治疗措施，以减轻疾病带来的危害，提高生活质量。