1. 基本特征
- 溶血性贫血:由于微血管内溶血导致红细胞破坏,表现为血红蛋白迅速下降、黄疸、乏力等。
- 血小板减少:血小板计数显著降低,可能引发皮肤瘀斑、出血倾向。
- 急性肾损伤:表现为少尿、无尿、血尿,严重时可进展为肾衰竭,需透析治疗。
2. 病因与分类
- 感染性因素:主要由产志贺毒素的大肠杆菌(如O157:H7)感染引发,其他如细菌、病毒感染也可能诱发。
- 非感染性因素:包括药物(如化疗药)、遗传因素(补体系统基因突变)、妊娠、免疫缺陷病等。
- 分类:
- 典型HUS(腹泻相关型):多由感染引起,常见于婴幼儿,常伴血性腹泻。
- 非典型HUS(非腹泻相关型):与补体系统异常相关,可能由基因突变或自身抗体导致。
3. 典型症状
- 前驱症状:多为胃肠炎,如腹痛、呕吐、腹泻(可能为血性便),持续数日。
- 急性期表现:
- 贫血、血小板减少相关症状(如乏力、皮肤瘀斑)。
- 肾功能衰竭症状(如少尿、水肿、高血压)。
- 中枢神经系统症状(如头痛、抽搐、昏迷)。
4. 治疗与预后
- 急性期治疗:
- 支持治疗:控制高血压、纠正电解质紊乱、透析(腹膜透析或血液透析)。
- 抗凝与免疫治疗:肝素、抗血小板药物(如阿司匹林)可能用于改善微循环;糖皮质激素或免疫球蛋白用于免疫异常病例。
- 长期管理:慢性肾衰竭患者需长期透析或考虑肾移植,但移植失败率较高。
- 预后:早期诊断和治疗可显著降低病死率(从77%降至约4.5%),但部分患者可能遗留慢性肾病或神经系统后遗症。
5. 流行病学
- 多见于婴幼儿及儿童,但成人也可发病;近年来全球发病率呈上升趋势。
如需进一步了解具体病例或治疗细节,建议结合临床指南及医生评估。