胰岛素瘤是一种起源于胰腺β细胞的神经内分泌肿瘤,其核心特征是异常分泌胰岛素,导致患者反复出现低血糖症状。以下是综合医学资料的关键信息总结:
一、疾病定义与分类
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基本定义
胰岛素瘤属于胰岛细胞瘤的一种,约50%为单纯β细胞瘤,少数为混合性肿瘤(含α、δ等细胞)。多数为良性(占90%),但约10%-15%可能恶性并发生转移。 -
分类
- 功能性:分泌胰岛素,引发低血糖(占胰岛细胞瘤的70%)。
- 非功能性:无激素分泌,症状由肿瘤压迫引起。
二、病因与发病机制
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主要病因
- 遗传因素:家族性病例可能与MEN1基因突变相关。
- 环境因素:长期接触化学物质(如氯乙烯)或胰腺损伤可能诱发。
- 细胞异常:β细胞失去对血糖的反馈调节能力,持续分泌胰岛素。
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病理机制
胰岛素瘤细胞无法正常储存胰岛素,导致血糖下降时仍持续释放激素,抑制肝糖原分解,引发低血糖。
三、典型症状
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低血糖三联征(Whipple三联征)
- 空腹/运动后发作性低血糖(血糖<2.8mmol/L);
- 出现交感兴奋症状:心悸、手抖、冷汗、面色苍白;
- 葡萄糖摄入后症状迅速缓解。
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中枢神经系统症状
- 轻度:意识模糊、行为异常;
- 重度:昏迷、癫痫样抽搐、认知障碍。
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其他表现
- 长期低血糖可致智力减退、体重下降;
- 少数合并卓-艾综合征(消化性溃疡)。
四、诊断方法
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实验室检查
- 血糖监测:发作时血糖<2.8mmol/L;
- 胰岛素释放指数:胰岛素/血糖比值>0.3(正常<0.3)。
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影像学检查
- 超声、CT、MRI:定位胰腺内肿瘤(多<2cm);
- 奥曲肽显像:检测生长抑素受体表达。
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特殊试验
- 72小时饥饿试验:诱发低血糖以辅助诊断。
五、治疗与预后
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首选治疗
- 手术切除:根治性方法,适用于良性肿瘤;术中需精细定位(如术中超声)。
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药物治疗
- 生长抑素类似物(如奥曲肽):抑制胰岛素分泌,用于无法手术者;
- 二氮嗪:短期控制严重低血糖。
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预后
- 早期手术者5年生存率>90%;恶性肿瘤需联合化疗,预后较差。
六、注意事项
- 鉴别诊断:需排除肝病、肾上腺皮质功能减退、药物性低血糖等。
- 日常管理:规律饮食(少量多餐)、随身携带糖类食品以预防急性发作。
如需进一步了解病理特征或最新治疗进展,可参考来源。