1. ​​典型症状​​

• ​​发热​​：多为弛张热，体温常超过39℃，午后或夜间升高，次日清晨自行降至正常，热退后患者一般情况良好。
• ​​皮疹​​：一过性红斑或风团样皮疹，多分布于躯干、四肢，与发热伴行，热退后消失。
• ​​关节症状​​：关节痛或对称性多关节炎，常见于膝、腕关节，可伴肌肉酸痛。
• ​​其他表现​​：咽痛（热退后缓解）、肝脾肿大、淋巴结肿大，部分患者出现心肺受累（如胸膜炎、心包积液）或神经系统症状。

2. ​​诊断特点​​

• ​​排他性诊断​​：需排除感染、肿瘤及其他结缔组织病，常用Yamaguchi标准（需满足发热、皮疹、关节痛、白细胞升高等主要标准及次要标准）。
• ​​实验室检查​​：白细胞及中性粒细胞显著升高、血清铁蛋白水平异常增高（高于正常5倍以上）是重要提示。

3. ​​治疗原则​​

• ​​药物选择​​：
  • ​​非甾体抗炎药​​（如布洛芬）：用于轻症患者，需注意不良反应。
  • ​​糖皮质激素​​（如泼尼松）：适用于非甾体抗炎药无效或病情反复者。
  • ​​免疫抑制剂​​（如甲氨蝶呤）：协同激素控制病情，减少激素用量。
  • ​​生物制剂​​（如TNF-α抑制剂）：用于重症、难治或复发患者。
• ​​并发症管理​​：警惕巨噬细胞活化综合征（MAS），表现为多脏器衰竭，需及时干预。

4. ​​预后​​

• 早发现、早治疗者预后较好，多数可控制病情，但可能反复发作。
• 少数患者可能进展为MAS，死亡风险较高，需密切监测。

若出现持续高热、皮疹及关节症状，建议尽早就诊免疫科，完善检查以明确诊断。