三房心的诊断需结合临床表现及多模态检查综合判断，具体标准如下：
一、主要诊断标准
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超声心动图
- 左心房内可见异常纤维肌肉隔膜，将左心房分为副房（接收肺静脉回流血液）与真房（与二尖瓣相连）。
- 多普勒超声可显示血流通过隔膜孔道的速度及压力阶差（若压力差≥20-25mmHg提示显著狭窄）。
- 二尖瓣结构及功能正常，可与二尖瓣狭窄鉴别。
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影像学特征
- 胸部X线：肺静脉淤血（肺纹理增粗、肺门影增大），但左心房无明显扩大；右心室肥大及肺动脉段突出提示肺动脉高压。
- CT/MRI：清晰显示左心房内异常隔膜及隔膜孔大小，辅助鉴别其他心脏畸形。
二、辅助诊断标准
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临床表现
- 成人：活动后呼吸困难、心悸、咯血；婴幼儿：喂养困难、生长发育迟缓。
- 严重者出现肺水肿、右心衰竭（肝大、下肢水肿）。
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心电图
- 右心室肥厚（电轴右偏、右束支传导阻滞）及右心房扩大（P波增高）。
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心导管检查
- 肺动脉楔压升高而左心房压力正常，或副房与真房间压力阶差显著（≥20mmHg）。
三、分型与鉴别诊断
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分型依据
- 副房位置及交通：分为A型（副房位于左心房基底）、B型（副房位于左心房顶部）等。
- 肺静脉回流：完全型（四支肺静脉均引流入副房）或部分型。
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鉴别疾病
- 二尖瓣狭窄：超声显示二尖瓣病变而非左房隔膜。
- 肺静脉狭窄：需通过影像学排除肺静脉本身狭窄。
四、诊断流程建议
- 疑似病例首选超声心动图筛查。
- 超声确诊困难时，联合CT/MRI或心导管检查明确解剖及血流动力学特征。
- 结合临床表现及影像学特征排除其他先天性心脏病。