无传染性
赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是一种急性进行性脑病,不会传染给其他人。它不是由病原体引起的感染性疾病,因此没有传染源和传播途径。
一、病因和发病机制
1. 感染
病前常见病毒感染,如流感病毒、水痘、副流感、肠道病毒、E-B病毒等,这些病毒可能是致病原因之一。
2. 药物
有证据表明,在病毒感染时服用水杨酸盐(如阿司匹林)的儿童,发生赖氏综合征的可能性较大。
3. 毒素
食物或环境接触到的毒素,如黄曲霉素、有机磷与有机氧等杀虫剂、污垢剂等,也可能引起与赖氏综合征相同的症状。
4. 遗传代谢病
一部分患儿有家族史,某些先天性代谢异常也可引起赖氏综合征的表现。
二、病理改变
赖氏综合征的病理改变主要表现在脑和肝脏。
1. 脑
主要表现为脑水肿,外观肿胀,重量增加,脑回变平,脑沟变浅、变窄。光镜下可见神经元损伤,电镜下可见弥漫性神经元线粒体肿胀。
2. 肝脏
外观呈浅黄至白色,提示脂肪含量增加。光镜下可见肝细胞脂肪变性。电镜检查可见肝细胞线粒体的改变。
三、临床表现
赖氏综合征的临床表现多样,包括:
- 发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等前驱症状。
- 剧烈呕吐,预示脑病期来临。
- 高度易激惹状态,烦躁不安,呈中毒性谵妄。
- 发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。
- 肝大,但无黄疸及出血倾向。
四、诊断
赖氏综合征的诊断主要依据临床症状和实验室检查,包括:
- 年龄在16岁以下,尤其是婴幼儿。
- 病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。
- 突然起病,有脑水肿及颅内压增高的症状,但无神经系统的定位体征。
- 脑脊液检查除压力增高外,其他正常。
- 血氨超过正常值1.5倍,血清转氨酶超过正常值3倍,血糖降低,凝血酶原时间延长,血清胆红素不高。
- 肝活检对临床诊断具有重要意义。
五、治疗
赖氏综合征的治疗主要包括:
- 加强支持疗法,如静脉输注高渗葡萄糖液,调整和维持血糖水平。
- 纠正新陈代谢异常,如给予L-卡尼汀治疗,矫正凝血酶原时间及其他凝血异常,降低血氨。
- 控制颅内压,如应用甘露醇、山梨醇静点,或加呋塞米快速利尿。
六、预后
赖氏综合征的预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍,病死率很高,幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。
赖氏综合征不具有传染性,它是一种由多种因素引起的急性进行性脑病,主要影响儿童,尤其是婴幼儿。其临床表现多样,包括脑病症状和肝功能异常,治疗主要包括支持疗法和对症治疗。由于预后不良,早期诊断和治疗至关重要。