神经棘红细胞增多症（Neuroacanthocytosis, NA）是一种罕见的遗传性疾病，其危害性较大，主要体现在以下几个方面：

1. 神经系统损害

• 运动障碍：患者常出现舞蹈样动作、口面部肌张力障碍、抽动症等不自主运动，严重影响日常生活
• 认知功能下降：约有一半的患者会出现进行性智能减退，表现为记忆力减退、执行功能障碍和语言障碍
• 精神症状：患者可能出现情绪低落、焦虑、淡漠、幻觉、妄想等精神症状，甚至发展为精神分裂症
• 癫痫发作：约三分之一的患者会出现癫痫发作，以强直痉挛性全身发作为主

2. 多系统受累

• 心脏问题：部分患者可能出现心律失常、心肌病，甚至心力衰竭
• 周围神经病：患者可能出现肌无力、腱反射减弱等周围神经病变症状
• 听力损害：极少数患者可能出现听力损害
• 消化系统问题：部分患者可能出现脂肪吸收不良、脂肪痢、呕吐和喂养困难

3. 血液系统改变

• 贫血：由于红细胞形态异常，患者可能出现贫血等血液问题
• 血清肌酸激酶增高：大多数患者会出现血清肌酸激酶（CK）水平增高

4. 预后较差

• 疾病进展：神经棘红细胞增多症通常呈进行性发展，患者的运动功能和认知功能会逐渐恶化
• 生存时间：例如，舞蹈症-棘红细胞增多症（ChAc）的平均生存时间为确诊后的11年，McLeod综合征（MLS）为确诊后的21年。

5. 治疗局限性

• 无特效治疗：目前尚无根治方法，主要是对症治疗以缓解症状和提高生活质量
• 对症治疗：包括药物治疗（如多巴胺受体拮抗剂、囊泡单胺转运蛋白2抑制剂等）、支持治疗（如胃管、胃造瘘）、康复训练等。

总结

神经棘红细胞增多症的危害较大，主要体现在神经系统损害、多系统受累、血液系统改变、预后较差以及治疗局限性等方面。患者需要长期的对症治疗和支持护理，以缓解症状和提高生活质量。