食管失弛缓症(esophageal achalasia)是一种原发性全食管运动功能障碍性疾病,其特征是食管体部无蠕动,吞咽时食管下端括约肌不松弛或不完全松弛,以及静息时食管下端括约肌压力增高。
病因
食管失弛缓症的确切病因尚不清楚,但目前认为与以下因素有关:
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神经节细胞减少:食管远端狭窄、体部扩张弯曲延长、肌层增厚,特别是环形肌最为明显,组织学检查见神经节细胞减少,在食管体部肠肌神经丛的单核细胞浸润和纤维化。
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迷走神经异常:迷走神经背运动核的神经细胞数及结构均有异常变化。
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食管平滑肌异常:食管平滑肌的超微结构可见微丝脱落。
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病毒感染:病毒、外毒素、癌肿、寄生虫和胃泌素如何产生影响,以及原发病灶在何处等,其致病机制尚不清楚。
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遗传因素:个别患者有家族史,提示这些患者的发病可能与遗传有关。
发病机制
从脑干、迷走神经纤维、肠肌神经丛一直到肌肉神经纤维都可能发生退行性变,导致食管失去神经支配,从而引起食管蠕动障碍和食管下端括约肌松弛障碍。
临床表现
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吞咽困难:开始进食时并不立即出现吞咽困难,随着进食量不断增加,由于食管排空障碍,症状明显起来。不管进固体或流食都一样,有时进流食时吞咽困难截然不同。
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反流:反流症状较吞咽困难发生迟,随着疾病的发展,反流的发生时间与反流物有所不同。发病初期约有90%的患者发生在餐中和餐后,反流内容为刚就餐的食物,量少。随着食管体部的不断扩张,食管的容量逐渐扩大,反流的次数较前减少,可能每2~3天发生一次,返充物的量较前增多,并且出现隔夜甚至几天前吃的食物,具有腐败臭气。
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胸痛:起病初期,自发胸骨后痛可向肩、臂和下颌骨放射,持续数分钟至数小时。当食道扩张到弯曲和伸展时疼痛消失。
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体重减轻:因为吞咽困难,病人常常害怕吃东西,缺少营养,导致不同程度的体重下降和营养不良。
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出血:血少,多由食管炎症所致,但有癌变的可能也不能忽视。
诊断
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X线钡餐检查:显示吞咽时缺乏进行性的蠕动收缩,食管常极度扩张,但在下食管括约肌处狭窄而呈钩形。
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食管测压:显示蠕动停止,下食管括约肌压力升高,吞咽时常不能完全松弛。
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食管镜检查:显示扩张但无梗阻性病变,食管镜通常能容易地进入胃腔。
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乙酰甲胆碱试验:正常人皮下注射5~10mg后食管蠕动增加而压力无显著增加。本症病人注射后1~2min即产生食管强力收缩,食管内压力骤增,而致剧烈疼痛和呕吐。
治疗
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一般治疗:调节饮食,病人少食多餐,避免刺激性食物。发作时舌下含服硝酸甘油或吸入亚硝酸异戊酯,也可口服硝苯啶。
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扩张疗法:应用气囊或探条扩张,使食管与胃连接处得到松弛。
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手术治疗:约20%的病例需手术治疗。根据食管上段扩张和下段狭窄程度选做Heller氏食管下段贲门肌层纵行切开术,或贲门、食管下段切除和重建术。
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药物治疗:包括钙通道阻滞剂、硝酸甘油等,可以缓解症状。
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内镜治疗:如经口内镜下食管括约肌切开术(POEM),可以有效缓解症状。
通过上述治疗方法,可以有效缓解食管失弛缓症患者的症状,改善生活质量。