一、对症治疗
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心脏负荷管理
- 通过休息、低盐饮食、适当应用镇静药物等方式减轻心脏负担，必要时限制活动。
- 若合并感染性心内膜炎，需及时使用足量、有效、长疗程抗生素，防止瓣膜损毁和心功能减退。
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并发症控制
- 针对充血性心力衰竭等并发症，需规范用药（如血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂）并监测病情。
二、手术治疗
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手部畸形矫正
- 根据畸形程度和类型制定手术方案，如皮肤移植、矫形器佩戴等，以改善外观和功能。
- 部分血管畸形可通过激光治疗（如脉冲染料585nm）遮盖美容效果，但需多次治疗。
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心血管畸形修复
- 心房、室间隔缺损等需通过修补术或心脏介入治疗（如经皮冠状动脉成形术、植入起搏器）解决结构性问题。
三、长期管理与随访
- 定期进行超声心动图、X线等检查，监测心脏功能和骨骼发育。
- 遗传咨询与产前监测：因疾病为常染色体显性遗传，建议家族成员进行遗传评估，妊娠期通过胎儿超声早期干预。
四、日常护理与支持
- 加强营养支持，适当补充补血食物（如阿胶、大枣）促进术后恢复。
- 心理支持与康复训练：帮助患儿适应身体异常，提升生活质量。
提示：治疗方案需个体化制定，建议在心血管专科、骨科等多学科协作下进行。