全身性特发性毛细血管扩张症是一种以广泛性血管扩张为特征的疾病,其临床表现具有以下特点:
一、皮肤表现
- 广泛分布的毛细血管扩张:初期多从下肢(尤其是小腿)开始,出现大片线状排列的毛细血管扩张,逐渐扩展至腹部、臀部,最终可能累及全身皮肤。扩张的血管呈红色或紫红色,形态多为细丝状、点状或网状,边界清晰,按压可褪色。
- 皮肤症状加重特点:皮损呈进行性或持续性发展,在身体下垂部位(如久站后的小腿)症状可能加重,但表皮和真皮通常无显著变化。
二、黏膜及器官受累
- 黏膜损伤:
- 口腔黏膜可能出现充血红肿、溃疡或糜烂。
- 眼结膜受累时可表现为眼部红肿、畏光、流泪,甚至眼内压增高。
- 出血倾向:由于扩张的毛细血管壁变薄、脆性增加,轻微外力即可导致鼻出血、口腔出血或皮肤瘀斑,黏膜部位尤为明显。
三、伴随症状
- 感染风险:严重病例可能出现毛细血管破溃后继发感染。
- 局部不适感:部分患者伴随皮肤灼热、瘙痒或疼痛,尤其在温度变化或情绪激动时加重。
四、病情发展特点
该病进展缓慢,早期可能无明显症状,但随着病程延长,血管扩张范围逐渐扩大,甚至形成全身性分布。下肢病变常为首发部位,后期可向上蔓延至躯干和上肢。
注:需注意与肝硬化、遗传性出血性毛细血管扩张症等继发性疾病鉴别,全身性特发性毛细血管扩张症通常无明确全身性疾病基础。