一、药物治疗
- 熊去氧胆酸：可促进胆汁排泄，改善肝功能，尤其适用于新生儿和早期患者。
- 保肝药物：如水飞蓟素、多烯磷脂酰胆碱等，具有抗氧化和抗炎作用，可辅助改善肝脏损伤。
- 抗病毒治疗：若合并病毒感染性肝炎（如乙肝），需使用恩替卡韦、阿德福韦酯等药物控制病毒复制。
- 其他对症药物：如生长抑素、奥美拉唑等，用于控制出血或门脉高压症状。
二、支持治疗
- 营养支持：保证充足蛋白质摄入，补充脂溶性维生素（如维生素A、D、E、K）。
- 生活方式调整：避免饮酒、戒烟，减少肝脏负担；适当锻炼增强体质。
- 并发症管理：
- 腹水：使用螺内酯、呋塞米等利尿剂。
- 肝性脑病：限制蛋白质摄入，使用乳果糖降低血氨。
三、手术治疗
- 肝移植：适用于晚期肝功能衰竭或严重并发症患者，可替代病变肝脏并矫正代谢缺陷。
四、其他治疗
- 基因治疗：目前处于研究阶段，通过修正肝细胞内的α1-抗胰蛋白酶基因缺陷，有望成为未来治疗方向。
- α1-抗胰蛋白酶增补治疗：静脉输注外源性α1-抗胰蛋白酶，但可能加重肝脏病变，需谨慎评估。
注意事项
- 定期监测：包括肝功能、肺功能及血清α1-抗胰蛋白酶水平，及时调整治疗方案。
- 避免药物滥用：如非甾体抗炎药（NSAIDs）可能加重肝损伤，需禁用。
综上，该病需个体化治疗，早期以药物和支持治疗为主，晚期需考虑肝移植。建议在消化内科或肝病专科医生指导下规范管理。