小儿肾性氨基酸尿症的处理主要包括以下几个方面：
- 饮食管理
- 限制特定氨基酸摄入：根据氨基酸尿的类型，限制相应氨基酸的摄入。如胱氨酸尿症患儿，应限制富含胱氨酸的食物，如肉类、鱼类、奶制品等，以减少胱氨酸的排泄，防止胱氨酸结石的形成。
- 保证营养均衡：在限制特定氨基酸摄入的要确保患儿摄入足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质，以满足生长发育的需要。可咨询营养师，制定个性化的饮食方案。
- 药物治疗
- 增加胱氨酸溶解度药物：对于胱氨酸尿症患儿，可使用碱性药物如碳酸氢钠或枸橼酸钾，碱化尿液，使尿液 pH 值维持在 7.5～8.0，增加胱氨酸在尿液中的溶解度，减少结石形成的风险。
- 其他药物：某些情况下，可能会使用一些辅助药物来改善症状。如对于伴有高钙尿症的患儿，可使用噻嗪类利尿剂，减少尿钙排泄，预防钙结石的形成。
- 并发症的治疗
- 尿路结石治疗：若患儿已形成尿路结石，可根据结石的大小、部位等情况，采取相应的治疗方法。如结石较小，可通过多饮水、多运动等方式，促进结石自行排出；结石较大时，可能需要采用体外冲击波碎石、输尿管镜取石或手术取石等方法。
- 肾功能损害治疗：定期监测患儿的肾功能，若出现肾功能损害，应采取相应的保护肾功能措施，如避免使用肾毒性药物、控制高血压、纠正水电解质紊乱等。必要时，可能需要进行透析或肾移植等替代治疗。
- 定期随访
- 监测指标：定期带患儿到医院进行随访，监测尿常规、尿氨基酸谱、肾功能、泌尿系统超声等指标，了解病情的变化，及时调整治疗方案。
- 生长发育评估：关注患儿的生长发育情况，定期测量身高、体重、头围等生长指标，评估生长发育是否正常。若发现生长迟缓，应及时查找原因，并给予相应的干预措施。
小儿肾性氨基酸尿症需要长期管理，家长应密切配合医生，定期带患儿复查，以便及时发现问题并进行处理，提高患儿的生活质量，减少并发症的发生。