肌病肾病性代谢综合征（myonephropathic metabolic syndrome，MMS）是一种由于缺血性横纹肌溶解及由此产生的肌红蛋白、离子紊乱、氧自由基等引起的代谢性综合征。它通常发生在急性动脉栓塞等血管外科手术后，是导致患者预后不良的重要原因之一。

症状体征

MMS的症状体征随着病程的进展，可分为两个阶段：急性缺血期（血管阻塞期）及血供重建再灌注期。

急性缺血期

• 患肢剧烈疼痛：这是最常见的症状，疼痛通常在血管阻塞后几小时内出现，并可能持续数天。
• 皮肤温度低：患肢的皮肤温度会明显降低，触摸时感觉冰冷。
• 肤色苍白、发绀：患肢的皮肤颜色会变得苍白或发绀（蓝色），这是由于血液供应不足导致的。
• 感觉异常或消失：患肢的感觉可能会出现异常，如麻木、刺痛或完全丧失。
• 患肢僵硬或坏死后强直：这是MMS最典型的临床表现之一，尤其是在远端关节如膝、踝处，会出现“冻僵”现象。
• 非凹陷性水肿：患肢会出现严重的肿胀，但按压时不会出现凹陷，这是由于肌肉组织内的水肿引起的。
• 代谢紊乱：患者可能会出现酸中毒、氮质血症和高钾血症等代谢紊乱症状，这些症状可能会导致严重的并发症甚至死亡。

血供重建再灌注期

• 疼痛加剧：即使血供恢复，由于远端组织灌注不完全，疼痛可能会加剧。
• 肌肉、关节僵硬缓解：与急性缺血期相比，肌肉和关节的僵硬可能会有所缓解。
• 小腿或前臂间隙综合征：受累的小腿或前臂可能会出现间隙综合征，这是由于肌肉和软组织的肿胀引起的。
• 微血栓形成：血供恢复后，血小板和纤维蛋白组织的微血栓可能会进入肺循环，引起严重的并发症。

并发症

MMS的并发症包括：

• 缺血性痉挛：肢体由于严重缺血，造成肌肉坏死或挛缩，因神经缺血和瘢痕压迫，常有神经部分瘫痪，使肢体严重残废。
• 急性肾衰竭：肾功损害程度因肌缺血、酸中毒和肌红蛋白尿的程度而异。轻中度病例中，肾功仅为暂时且可逆性损害，排尿量减少，多数病人出现少尿或无尿。在重度病例中，出现严重酸中毒伴迁延性肌红蛋白尿，如不立即透析，将出现不可逆的肾损害，甚至死亡。

治疗

MMS的治疗应同时兼顾局部和全身治疗，警惕潜在并发症的发生是诊治的关键。

• 术前治疗：立即补充丢失液体及纠正酸碱、电解质平衡。无论是否发现肌红蛋白尿，均应给予碳酸氢钠以纠正可能或已存在的酸中毒并有利于肌红蛋白的排出。
• 手术及术中、术后的治疗：尽快行取栓术或其他必要的血管重建术。术中、术后必须监测体循环及受累患肢血的生化指标，如pH值、肌红蛋白、CPK、PCO2、PO2、血K等，判断血容量，根据检测结果，给予对症处理。

如果出现小腿或更高位肌肉僵硬，应考虑施行肌筋膜切开术。具体术式依据肌肉的水肿范围和术中观察到的组织活力而定。

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