小儿肺动脉高压的处理需根据病情严重程度采取个体化综合治疗，具体方案如下：
一、基础治疗
- 氧疗
长期低流量吸氧可改善缺氧状态，适用于静息血氧饱和度＜90%或运动后显著下降者，需严格控制氧浓度避免氧中毒。 - 维持体循环稳定
使用正性肌力药物（如多巴胺、肾上腺素）维持血压及心功能，同时注意液体平衡和酸碱调节。
二、药物治疗
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血管扩张剂
- 钙通道阻滞剂（如硝苯地平、氨氯地平）：适用于急性血管反应试验阳性患儿。
- 前列环素类药物（依前列醇、贝前列醇）：降低肺动脉压力并逆转肺血管重构。
- 内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦）：抑制血管收缩和增生。
- 磷酸二酯酶-5抑制剂（西地那非）：需谨慎使用，国内尚未批准儿童适应证。
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辅助药物
- 抗凝治疗：华法林用于预防血栓形成，需监测凝血功能。
- 利尿剂（氢氯噻嗪）：改善右心衰竭引起的体液潴留。
- 地高辛：增强心肌收缩力，控制房性心律失常。
三、手术治疗
- 房间隔造口术
通过人工分流减轻右心负荷，适用于药物无效且合并晕厥、右心衰竭者，但可能影响血氧饱和度。 - 肺移植/心肺联合移植
终末期患者的最终治疗手段，5年生存率约50%，术后需长期免疫抑制治疗。
四、生活管理
- 感染预防
保持环境清洁，避免呼吸道感染加重病情。 - 营养与活动
低盐饮食，限制剧烈运动，保证充足休息。 - 心理支持
关注患儿情绪状态，必要时介入专业心理疏导。
五、其他治疗
体外膜肺氧合（ECMO）或一氧化氮吸入可作为危重患儿的过渡治疗。
六、随访监测
定期复查心脏超声、心电图及血氧饱和度，及时调整治疗方案。
注：具体治疗需结合病因（如先天性心脏病、肺实质疾病）进行针对性处理，部分病例需优先纠正原发疾病。