溶血尿毒综合征会遗传吗

溶血尿毒综合征会遗传。

溶血尿毒综合征分为典型和非典型两种类型。非典型溶血尿毒综合征与遗传因素关系较为密切,部分是由补体相关基因变异导致,如 CFH、MCP、CFI、C3、CFB 基因或 CFHR1、CFHR3 等。对非典型溶血性尿毒综合征患者大群体的遗传筛查显示,在 27%~59%的成人和 19%~52%的儿童中存在这些致病变异。

该病的遗传方式包括常染色体隐性遗传和显性遗传。常染色体隐性遗传的溶血尿毒综合征可在同一家族的兄弟姐妹间发病,发病间期可达 1 年以上,儿童受累机会高于新生儿及成人,预后较差,死亡率接近 65%。大多数常染色体显性遗传的患者为成人发病,可反复发作,预后也较差。

不过,尽管患儿及其健康父母之一可能存在补体基因致病变异,但父母并不一定发病,这表明遗传背景使患者易于患病,而不是直接导致疾病,其在基因变异携带者中表现出不完全外显。对于家族中健康携带者,尚无法预测他们是否会发展为溶血尿毒综合征。

典型溶血尿毒综合征主要由感染等因素诱发,如致病性大肠杆菌 O157∶H7 等,但也有家族中同患该病的报道,可能与遗传因素也有一定关联。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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