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典型症状
- 气胸:约60%-70%患者以突发胸痛、胸闷、呼吸困难为首发症状,严重时伴有明显气喘。
- 乳糜胸:约20%-30%患者表现为胸痛、呼吸不畅、胸水增多,可能伴随营养不良或免疫功能紊乱。
- 呼吸困难:因肺高压导致氧气摄入不足,表现为进行性加重的活动耐力下降、干咳及胸痛加剧。
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其他症状
- 咯血:咳嗽时痰中带血或整口咯血。
- 肺外受累:部分患者出现腹胀、腹痛、腹部或盆腔淋巴结肿大,甚至乳糜腹水。
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体征与检查特征
- 胸部高分辨CT(HRCT)可见双肺弥漫性薄壁囊性改变。
- 肺功能检查显示阻塞性或混合性通气功能障碍,残气量增加。
注:该病好发于育龄期女性(12-50岁),男性罕见,症状常隐匿进展。若出现反复气胸、乳糜胸或慢性呼吸困难,需结合影像学及病理学检查明确诊断。