5-10年生存期/可导致完全瘫痪
进行性脊肌萎缩症是一种由脊髓前角运动神经元退化引发的神经肌肉疾病，其危害程度与分型及发病年龄密切相关。该病会逐步导致肌肉萎缩、运动功能丧失，最终影响呼吸和吞咽功能，对患者生存质量构成严重威胁。
一、疾病危害的核心表现
- 运动功能衰退
- 早期表现为肌无力、步态异常，逐渐发展为站立困难、肢体挛缩。
- 晚期患者可能完全丧失自主活动能力，需依赖轮椅或卧床。
- 呼吸系统并发症
- 肋间肌和膈肌萎缩导致呼吸衰竭，是主要死亡原因之一。
- 需长期使用无创通气或气管切开维持生命。
- 营养与代谢障碍
- 吞咽肌群受累引发进食困难，需通过鼻饲或胃造瘘补充营养。
- 骨质疏松和关节变形加剧身体机能恶化。
二、疾病分型与危害差异
- 婴儿型（SMA-I）
出生后6个月内发病，多数患儿在2岁前因呼吸衰竭死亡。
- 青少年型（SMA-III）
进展较缓慢，但成年后仍可能发展为重度残疾。
- 成人型（SMA-IV）
病程可达数十年，但晚期仍面临全身性瘫痪风险。
三、社会与心理负担
- 家庭照护压力
患者需24小时护理，长期医疗费用高昂。
- 心理健康影响
疾病进展可能引发抑郁、焦虑等心理问题。
尽管目前基因治疗和康复干预可延缓病情，但进行性脊肌萎缩症仍是一种不可逆的致残性疾病。早期诊断与多学科管理是改善预后的关键，患者及家庭需充分了解疾病风险并制定长期应对计划。