复发性多软骨炎的晚期症状主要表现为多系统严重病变,具体包括以下方面:
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呼吸道严重病变
气管及支气管软骨破坏可导致气道塌陷、狭窄,出现顽固性咳嗽、呼吸困难、喘息或气管压痛,严重时需气管切开维持通气。 -
心血管系统并发症
约10%-15%患者出现主动脉瓣关闭不全、主动脉瘤、心包炎及传导阻滞,部分可进展为充血性心力衰竭。 -
神经系统损害
累及第2(视神经)、6(外展)、7(面)、8(听)颅神经,出现视力下降、面瘫或听力丧失;部分患者出现脑膜炎或周围神经病变。 -
鼻部畸形
反复鼻软骨炎导致鼻中隔穿孔,形成特征性“鞍鼻”畸形。 -
关节及骨骼损害
持续性关节炎可发展为关节畸形和功能障碍,部分患者出现胸肋关节破坏导致胸廓塌陷。 -
肾脏受累
少数患者出现蛋白尿、血尿,严重者发展为肾小球肾炎或肾功能衰竭。
需注意的是,约50%晚期患者同时存在≥3个系统受累,死亡原因主要为呼吸道梗阻(30%)和心血管并发症(20%)。